Логотип МЦ Квест

Наследственный ангиоотёк

Содержание статьи:

Наследственный ангиоотёк — рецидивирующий отёк, связанный с нарушением системы комплемента

Наследственный ангиоотёк (НАО) — редкое аутосомно-доминантное заболевание с мутацией генов ингибиторов системы комплемента. Частота 1:50 000. Отек обусловлен неконтролируемым высвобождением брадикинина, не реагирует на стандартную антигистаминную терапию.

Биохимические дефекты

Тип I (85%) — дефицит С1-ингибитора (функциональная активность <50%). Тип II (15%) — дисфункция С1-ингибитора при нормальном количестве. Тип III (редкий) — мутации фактора XII свертывания. Атаки провоцирует эндогенный брадикинин.

Клинические атаки

Отек без зуда длится 2-5 суток:

  • Кожный (конечности, гениталии), диагностирует аллерголог
  • Абдоминальный (рвота, диарея, ишемия)
  • Ларингеальный (48% летальных исходов)
    Первая атака в среднем в 10 лет, частота 10-20 эпизодов в год.

Диагностические критерии

Подтверждают низкий уровень С1-ингибитора, C4, функциональная активность <50%. Генетическое тестирование. Семейный анамнез положителен в 75% случаев. Исключают приобретенный дефицит при лимфопролиферативных заболеваниях.

Специфическая терапия

Атакам предшествует плазмаферез или концентрат С1-ингибитора. Профилактика — транексамовая кислота, андрогены (даноzol), плазма. Новые препараты — икатбан (ингибитор кининогеназы), экаллизумаб. Пациенты имеют браслет с предупреждением.

Запись
онлайн
Наверх
×
Свяжитесь с нами
Для контроля качества работы нашей клиники свяжитесь с нашей службой поддержки клиентов, если у Вас есть какие-либо вопросы.
Нажимая на кнопку «Отправить сообщение», вы соглашаетесь на обработку персональных данных в соответствии с пользовательским соглашением
Отправить сообщение

Новый клиент?
Подарок откроется через:

секунд
Записаться на приём
Новым пациентам в подарок скидка 300 рублей, на консультации*
К любому специалисту, кроме выдачи справок!
Нажимая на кнопку, вы даете согласие на обработку своих персональных данных
* - не распространяется на справки, только на консультации.

Запись на сайте считается предварительной. Представитель клиники свяжется с Вами, чтобы уточнить детали и подтвердить визит. Центр гарантирует сохранение персональной информации и отсутствие рекламных предложений по предоставленному телефону. Ваши контакты будут использованы только для записи к специалисту.
ул. Заречная, дом 35, корп. 1 194358 Санкт-Петербург, м. Парнас, п. Парголово

+7 (981) 335-77-42 a@kvestmc.ru

МЦ Квест
Навигация

194358, Санкт-Петербург, м.п. Ларголово, ул. Заречная, дом 35, корп. 1
Пн-Вс: 09:00-20:00
+7 (812) 701-08-05 a@kvestmc.ru