Мекониальная непроходимость (мекониевый илеус) — врожденное заболевание, характеризующееся закупоркой терминального отдела подвздошной кишки чрезмерно густым и вязким меконием. Меконий представляет собой первородный кал, который в норме должен отойти в первые 12-24 часа после рождения. При мекониальной непроходимости меконий имеет аномальную консистенцию и прилипает к слизистой оболочке кишечника, вызывая обструкцию. Заболевание составляет до 33% всех случаев неонатальной кишечной непроходимости и в 80-90% случаев ассоциировано с муковисцидозом.
Основной причиной мекониальной непроходимости является муковисцидоз — наследственное заболевание, вызванное мутацией гена CFTR. Эта мутация приводит к нарушению функции секреторного эпителия кишечника и экскреторной дисфункции поджелудочной железы. В результате меконий становится густым, вязким и липким, неспособным продвигаться по кишечнику. К факторам, способствующим развитию непроходимости, относятся:
У недоношенных новорожденных мекониальная непроходимость может развиваться не только из-за плотного мекония, но и вследствие незрелости перистальтики.
Клиническая картина мекониальной непроходимости развивается в первые часы или сутки после рождения. Основным признаком является отсутствие отхождения мекония в течение первых 12-24 часов жизни. У ребенка наблюдаются характерные симптомы кишечной непроходимости:
При осложненных формах могут развиваться перфорация кишечника, мекониальный перитонит, заворот кишки или некроз кишечной стенки. В первые часы после рождения поведение ребенка может не отличаться от здорового.
Диагностика мекониальной непроходимости основывается на клинических данных и результатах инструментальных исследований. Обзорная рентгенография брюшной полости выявляет расширенные петли тонкой кишки с уровнями жидкости и характерный симптом «матового стекла» в правой подвздошной области из-за пузырьков газа в вязком меконии. Ультразвуковое исследование позволяет оценить состояние кишечника и выявить осложнения. Контрастная клизма с водорастворимым контрастом демонстрирует нераспределенную микроколон (неиспользованную толстую кишку малого диаметра). После установления диагноза гастроэнтерологом обязательно проводится скрининг на муковисцидоз с определением уровня иммунореактивного трипсина и генетическим тестированием.
Лечение мекониальной непроходимости может быть консервативным или хирургическим в зависимости от тяжести состояния. При неосложненных формах применяется терапевтическая клизма с гиперосмолярными водорастворимыми контрастными веществами или ацетилцистеином под рентгенологическим контролем. Гиперосмолярный раствор привлекает жидкость в просвет кишки, разжижает меконий и способствует его эвакуации. Эффективность консервативного метода составляет 50-70% при неосложненных формах. При осложненных формах с перфорацией, некрозом или атрезией кишечника показано экстренное хирургическое вмешательство. Операция включает удаление плотного мекония, резекцию нежизнеспособных участков кишки и формирование энтеростомы. После стабилизации состояния ребенку назначается заместительная ферментная терапия и комплексное лечение муковисцидоза.
Новый клиент?
Подарок откроется через:
