Комплемент — это сложная система из более чем 30 белков плазмы крови и тканевых жидкостей, которая является важнейшим компонентом врождённого иммунитета. Белки системы комплемента синтезируются преимущественно в печени и циркулируют в крови в неактивной форме. При активации они последовательно взаимодействуют между собой по принципу каскада, многократно усиливая защитный ответ. Система комплемента выполняет несколько ключевых функций: прямое уничтожение патогенов путём формирования мембраноатакующего комплекса, опсонизация микроорганизмов для их последующего фагоцитоза, привлечение клеток воспаления к очагу инфекции и удаление иммунных комплексов.
Система комплемента может активироваться тремя различными путями. Классический путь запускается иммунными комплексами (антиген-антитело) и является связующим звеном между врождённым и адаптивным иммунитетом. Альтернативный путь активируется непосредственно компонентами клеточной стенки бактерий, грибков и вирусов без участия антител — это один из первых защитных механизмов, реагирующих на инфекцию. Лектиновый путь запускается через связывание маннозосвязывающего лектина с углеводными структурами на поверхности патогенов. Все три пути сходятся на уровне компонента C3 и завершаются формированием мембраноатакующего комплекса (MAC), разрушающего клеточную мембрану патогена.
Заболевания и состояния, связанные с нарушениями системы комплемента:
Оценка системы комплемента проводится при подозрении на иммунодефицит, рецидивирующих нейссериальных инфекциях, аутоиммунных заболеваниях и наследственном ангиоотёке. Основные лабораторные тесты включают определение компонентов C3 и C4 (количественно), а также CH50 (суммарная гемолитическая активность комплемента по классическому пути) и AH50 (активность по альтернативному пути). Снижение C3 и C4 при нормальном CH50 нетипично и требует дополнительного исследования. Изолированное снижение C4 при нормальном C3 характерно для дефицита C4 и ряда аутоиммунных состояний. Интерпретация результатов всегда проводится в контексте клинической картины и сопутствующих лабораторных данных.
Новый клиент?
Подарок откроется через:
